Molte persone e soprattutto molti uomini non sono consapevoli dell’esistenza del tumore del seno maschile.

Non si pensa infatti che gli uomini abbiano del tessuto mammario. Sino alla pubertà invece il seno è uguale nei due sessi perché il livello di estrogeni, gli ormoni che fanno crescere il seno, è alto sia nelle femmine sia nei maschi. Successivamente negli uomini aumenta il livello dell’ormone testosterone che blocca la crescita del seno. I lobuli non possono così formarsi e i pochi dotti presenti non possono svilupparsi. Il tumore del seno maschile origina perciò sempre dai dotti.

Il tumore del seno maschile è raro: rispetto al tumore del seno femminile la sua frequenza è pari a circa lo 0.7% e di conseguenza vi sono poche conoscenze specifiche. La maggior parte degli studi e delle informazioni sulla diagnosi e la cura derivano dal tumore del seno femminile. Per questa ragione, negli ultimi anni gli studi clinici nel tumore del seno (in fase precoce e avanzata) includono anche pazienti di sesso maschile.

Nella maggior parte dei casi il tumore del seno maschile insorge dopo i 60 anni.

Il seno maschile può anche ingrandirsi per una condizione benigna, cioè non tumorale, detta ginecomastia.

Sintomi

I sintomi di un tumore del seno maschile includono:

  • Presenza di un nodulo, spesso indolente. È di solito al centro del seno, vicino al capezzolo, perché la maggior parte del tessuto mammario negli uomini è dietro il capezzolo
  • Secrezione dal capezzolo, spesso con presenza di sangue
  • Tensione, sensazione di stiramento e/o retrazione del capezzolo
  • Ulcera, gonfiore della parete del torace
  • Ingrossamento dei linfonodi sotto l’ascella

La diagnosi e il trattamento precoce aumentano le probabilità di guarigione. È molto importante che anche gli uomini si rivolgano prontamente al medico di famiglia in caso di sintomi. Poiché il tumore del seno maschile è molto raro, spesso gli uomini ignorano i sintomi e la diagnosi può essere ritardata.

Cause del tumore del  seno maschile

Le cause di un tumore del seno maschile non sono pienamente conosciute ma alcune condizioni possono aumentare il rischio di sviluppare la malattia. Il principale fattore di rischio è rappresentato dall’età.

Altri fattori di rischio
Sovrappeso-obesità

Il sovrappeso aumenta il rischio di avere un tumore al seno per la  presenza di elevati livelli di estrogeni.
Oltre al sovrappeso-obesità alti livelli di estrogeni negli uomini possono verificarsi in caso di:

  • malattie croniche del fegato, in particolare la cirrosi
  • alcune condizioni genetiche come per esempio la sindrome di Klinefelter, condizione genetica molto rara associata al 3-4% dei tumori del seno maschili.
Storia familiare

Il tumore del seno maschile può far parte di una predisposizione ereditaria, che è presente nel 5-10% dei casi di tumore del seno.

I geni più frequentemente coinvolti sono BRCA1 e BRCA2. La predisposizione ereditaria è dovuta a una mutazione, cioè un difetto, in uno di questi geni. Si parla in questo caso di sindrome ereditaria. Per quanto riguarda il tumore del seno maschile, si tratta prevalentemente di una mutazione di BRCA2. Gli uomini con una mutazione di BRCA hanno un rischio di ammalarsi nel corso della vita pari a circa il 10%.
In caso di tumore al seno maschile è di solito consigliata una consulenza genetica.

Radiazioni

Chi ha ricevuto una radioterapia sulla parete toracica, per esempio per curare un linfoma di Hodgkin, ha un rischio leggermente più alto di sviluppare un tumore del seno. L’aumento del rischio è legato agli effetti a lungo termine della radioterapia, non a errori nel trattamento ricevuto.

Diagnosi

In presenza di sintomi dubbi o sospetti per tumore al seno il medico di famiglia esegue inizialmente un esame clinico che è simile a quello che viene eseguito in una donna con sospetto di tumore.
Possono poi essere necessari ulteriori accertamenti, anch’essi simili a quelli eseguiti nelle donne:

Trattamenti

La maggior parte delle proposte di cura negli uomini con tumore del seno derivano dai dati disponibili nel tumore del seno femminile.
In questa sezione, saranno perciò trattati in modo specifico solo quegli aspetti caratteristici del tumore maschile: per gli altri dettagli si rimanda ai relativi capitoli.

Il trattamento, solitamente, viene discusso in modo collegiale e multidisciplinare tra i diversi specialisti coinvolti (chirurgo, radioterapista, oncologo medico). Le scelte terapeutiche sono personalizzate in base al tipo di tumore e alla sua estensione.

Le possibilità chirurgiche, la necessità di una radioterapia  e i diversi trattamenti con farmaci  sono spiegati al paziente e ai suoi familiari.

Sono spiegati anche i possibili effetti collaterali dei diversi trattamenti e sono illustrati i consigli pratici per affrontarli.

La diagnosi di tumore del seno in un uomo, essendo rara e spesso sconosciuta, provoca sconcerto e può rendere difficile l’accettazione delle proposte di trattamento e dei possibili effetti collaterali. Molto importante è anche la reazione del partner e del resto della famiglia (figli, fratelli e sorelle, parenti) soprattutto se viene proposta una consulenza genetica.
Un sostegno psicologico e/o sociale può essere molto utile al paziente e alla sua famiglia.

Chirurgia

È il primo trattamento che viene eseguito nella maggior parte degli uomini con tumore al seno.
Negli uomini di solito vengono eseguiti due tipi di interventi:

Mastectomia

È il trattamento più comune negli uomini. Viene rimosso tutto il tessuto mammario compresa la pelle, l’areola e il capezzolo (detta mastectomia semplice).

Ricostruzione dopo mastectomia

La mastectomia provoca un cambiamento nell’aspetto della parete toracica che può essere difficile da accettare, per esempio quando si è a torso nudo.

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Negli uomini è più difficile, dopo mastectomia, la ricostruzione del seno perchè le protesi disponibili non riproducono in modo adeguato la forma del seno maschile. Può essere comunque utile discutere con  il chirurgo se vi sono possibilità di migliorare l’aspetto estetico.

Ricostruzione del capezzolo

La ricostruzione del capezzolo può essere presa in considerazione dopo qualche mese dall’intervento di mastectomia per lasciar tempo alla ferita di guarire e a un eventuale accumulo di liquidi (sieroma) di riassorbirsi.

Un capezzolo ricostruito può migliorare l’aspetto dopo mastectomia, ma non avrà la sensibilità di un capezzolo naturale. Esso non contiene, infatti, i nervi che gli permettono di irrigidirsi o di appiattirsi in risposta al tocco o alla temperatura.

Ci sono diversi modi per ricostruire un capezzolo e quindi il paziente può discutere le diverse possibilità con il chirurgo plastico.
La pelle può essere presa dall’areola attorno all’altro capezzolo o dalla parte superiore dell’interno coscia, dove la pelle è più scura rispetto al resto del corpo.

Come soluzione temporanea o permanente,  si potrà utilizzare anche un adesivo in silicone, oppure un capezzolo/areola in silicone, costruito individualmente e corrispondente il più possibile a quello esistente. Alcuni pazienti decidono solo di effettuare un tatuaggio: alcune volte deve essere ripetuto per sembrare più realistico e perché il colore può sbiadire con il tempo.

Negli ultimi anni anche negli uomini cominciano ad essere discusse altre tecniche di mastectomia che migliorano il risultato estetico.

Mastectomia con conservazione della pelle (skin sparing mastectomy o SSM)

Consiste nell’asportazione della ghiandola mammaria conservando la pelle ma asportando areola e capezzolo. È seguita da ricostruzione immediata sia mediante protesi definitiva o espansore o lembo.

Mastectomia con conservazione dell’areola e del capezzolo (Nipple sparing mastectomy o NSM)

Consiste nell’asportazione di tutta la ghiandola mammaria, conservando la pelle e il complesso areola-capezzolo.
Richiede l’esame istologico di almeno 1 centimetro del tessuto localizzato sotto l’areola durante l’intervento (detto esame estemporaneo).
Solo se questo prelievo non contiene cellule tumorali, si può evitare di asportare l’areola e il capezzolo.

La possibilità di effettuare la mastectomia conservando il capezzolo e l’areola permette di migliorare notevolmente il risultato estetico.
La scelta di questa tecnica presuppone che il tumore non coinvolga il capezzolo.

Controindicazioni assolute sono:

Ampia escissione locale / Tumorectomia

Con questo intervento viene rimosso il tumore con un margine di tessuto sano circostante. Tale intervento negli uomini è possibile più raramente, solo se vi è sufficiente tessuto mammario e/0 un tumore di piccole dimensioni. Per questa ragione l’intervento di quadrantectomia è molto più raro, in quanto viene rimosso un quarto del tessuto mammario.

Dopo un intervento chirurgico può essere necessaria la radioterapia  che ha lo scopo di ridurre il rischio di recidiva locale.

Chirurgia dell’ascella

Il trattamento chirurgico dei linfonodi sotto l’ascella è identico a quello effettuato nelle donne con tumore al seno.

Vi sono due tipi di intervento possibili:

1. Biopsia del linfonodo sentinella

2. Dissezione (o svuotamento) ascellare

Radioterapia

La radioterapia dopo intervento chirurgico si effettua nei rari casi sottoposti a chirurgia conservativa (ampia escissione locale/tumorectomia) e dopo mastectomia nei casi giudicati ad alto rischio di sviluppare una recidiva locale.
Le modalità della radioterapia non differiscono da quelle del tumore femminile.

Terapia con farmaci

Ci sono diverse terapie con farmaci:

Terapia anti-ormonale

Nove tumori su 10 nell’uomo sono positivi agli ormoni femminili (estrogeni/progesterone). Questo tipo di tumore ha delle proteine all’interno delle cellule (dette anche recettori ormonali) a cui si legano gli ormoni femminili che stimolano le cellule tumorali a crescere. La terapia anti-ormonale blocca la produzione o l’azione degli ormoni femminili a livello delle cellule tumorali rallentando o impedendo così la loro crescita.

In caso di tumore in fase iniziale la terapia endocrina viene abitualmente prescritta per 5 anni. Nei casi in cui il tumore si è ripresentato viene di solito assunta fino a quando la malattia è sotto controllo. In alcuni casi la terapia endocrina viene prescritta per ridurre la grandezza del tumore prima dell’intervento chirurgico (terapia neo-adiuvante o primaria/preoperatoria).

Negli uomini Tamoxifen è il farmaco più frequentemente utilizzato. Questo farmaco blocca i recettori ormonali cui si legano gli estrogeni.

Anche gli inibitori dell’aromatasi possono essere prescritti nel tumore del seno maschile, qualora Tamoxifen non sia indicato o il tumore si sia ripresentato. La maggior parte dei dati sull’efficacia degli inibitori dell’aromatasi deriva da studi effettuati in donne in menopausa. Maggiori informazioni sono perciò necessarie per stabilire con esattezza il ruolo di questi farmaci nel tumore al seno maschile. Tamoxifen è pertanto il trattamento di scelta nella maggior parte dei casi.

Gli ormoni maschili (androgeni), prodotti nei testicoli e nel tessuto grasso, sono normalmente trasformati in estrogeni (ormoni femminili) dall’enzima aromatasi. Gli inibitori dell’aromatasi bloccano questa trasformazione riducendo la quantità di estrogeni nell’organismo. L’aromatasi si trova in vari tessuti, in particolare nelle cellule del tessuto grasso.
Gli estrogeni sono prodotti anche direttamente dai testicoli. Farmaci chiamati LH-RH-analoghi bloccano un ormone a livello cerebrale (LH-RH), che controlla la produzione di estrogeni da parte dei testicoli. Dovrebbero essere prescritti in aggiunta agli inibitori dell’aromatasi per bloccare in modo più completo il livello di estrogeni. Gli inibitori dell’aromatasi possono infatti stimolare la produzione di estrogeni da parte dei testicoli se la loro attività non è completamente bloccata.

Gli effetti collaterali della terapia anti-ormonale sono diversi da persona a persona.

Alcuni uomini hanno difficoltà ad avere un’erezione: questo disturbo migliora di solito con il tempo quando il corpo si abitua al medicamento e regredisce all’interruzione del trattamento. Gli LH-RH analoghi provocano impotenza. È importante parlarne con il proprio oncologo in quanto ci sono medicamenti e misure locali che possono aiutare.

Gli inibitori dell’aromatasi possono causare perdita di calcio nelle ossa (osteopenia/osteoporosi). Non sono pertanto prescritti in chi già soffre di questi disturbi: l’osteoporosi è comunque meno frequente negli uomini rispetto alle donne.

Terapie biologiche mirate (terapie a bersaglio)

Alcuni tumori al seno hanno sulla superficie delle cellule tumorali livelli elevati (detti sovraespressione) di una proteina (detta anche recettore) chiamata HER2 (o Cerb-B2) che stimola le cellule tumorali a crescere. Si parla in questo caso di tumore HER2 positivo. Alcuni studi suggeriscono una frequenza inferiore di tumori HER2 positivi negli uomini. Tutti gli studi sui trattamenti mirati per questi tumori sono stati condotti nelle donne con tumore al seno: l’efficacia specifica nel tumore maschile non è pertanto completamente conosciuta.

Attività sessuale durante i trattamenti

Durante la chemioterapia è possibile perdere interesse per l’attività sessuale (detta anche perdita della libido). Ci sono molti motivi possibili per questo fenomeno: ansia/preoccupazione per la diagnosi e/o il trattamento, effetti collaterali del trattamento come nausea e vomito, stanchezza. Ognuno reagisce in modo diverso, ma la perdita della libido è spesso limitata nel tempo: consulenti in sessuologia possono essere disponibili per affrontare questo problema se si prolunga nel tempo.

Durante la chemioterapia si può continuare ad avere un’attività sessuale. Per proteggere il proprio partner è consigliabile utilizzare, durante i primi giorni dopo ogni trattamento di chemioterapia (ciclo), un contraccettivo a barriera, in quanto i farmaci chemioterapici possono essere presenti nei liquidi corporei. Per lo stesso motivo è consigliabile evitare il sesso orale non protetto per i primi giorni dopo il trattamento o qualsiasi altro contatto fisico che comporti lo scambio di liquidi corporei.

Fertilità

La chemioterapia può danneggiare la produzione di sperma e di conseguenza influenzare la fertilità in modo temporaneo o permanente. È opportuno riflettere sul tema fertilità prima di iniziare la chemioterapia. È auspicabile la consulenza di uno specialista in fertilità in modo che l’inizio della chemioterapia non sia troppo ritardato.

La conservazione dello sperma congelato (crioconservazione) consente il suo utilizzo in un secondo momento mediante un’inseminazione artificiale. La raccolta dello sperma è consigliabile prima di cominciare la chemioterapia ma è ancora possibile entro 6 settimane dal suo inizio. Gli spermatozoi decongelati vitali sono circa il 40% e garantiscono risultati simili a quelli ottenuti con spermatozoi appena eiaculati. Studi scientifici dimostrano che la crioconservazione non danneggia geneticamente gli spermatozoi.

Secondo la legge federale svizzera, il periodo massimo di conservazione di 5 anni può essere prolungato in caso di pazienti sottoposti a trattamenti medici.

 

Testo redatto da Olivia Pagani, oncologo medico

Ultima revisione – febbraio 2020